Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

Мигрена

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни видове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за нейното диагностициране и лечение.

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на органа с патологията на неговата структура и функция. Тази статия съдържа информация за васкуларните малформации.

Патологичните промени в артериите и вените възникват при образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част от тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиопроплазия или AVD", което е синоним на съдови малформации.

Патологичните промени включват образуването на допълнителен свързващ между кръвоносни съдове, лимфната и венозната система връзка кръвоснабдяване в различни комбинации, което води до освобождаване на кръв и недохранване област под лезията ( "по-долу" - това е, по потока на течност). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволови клетки, развитието на мрежата, която ги свързва.

Кликнете върху снимката за уголемяване

Болестта характеризира дълъг период на асимптоматичен поток, когато сърдечно-съдовата система компенсира възникващия дефект.

Деформациите на съдовете на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени по отношение на появата. Клиничните прояви се появяват между 20 и 40 години от живота, жените са болни два пъти по-често.

Лезиите на крайниците представляват 5-20% от цялата ангиопластика, а локализацията в областта на главата и шията е 5-14%.

Повечето от съдовите дефекти са венозни или лимфни, преобладават нескуларни клетки (няма голям обвързващ съд), с плитка съдова мрежа.

Проявата на заболяването и тежестта на курса са свързани с областта на лезията. Опасността се характеризира с големи малформации на съдовете с увреждане на органите на централната нервна система (главата, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата). Сериозно усложнение на заболяването е кървенето, в някои случаи с фатален изход.

Съдовата малформация с първична проява в детството се отличава с лоша прогноза по отношение на лечението и пълното компенсиране на патологията. Болестта, открита за първи път след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно излекуване.

Основна диагноза на съдови малформации да настроите всеки лекар, но със съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в пластмасови и неврохирургия области.

Паталогията се формира в пренаталното развитие, но се проявява най-често в зряла възраст

Причини и механизъм на развитие на патологията

Въпреки рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат доста тежки, което значително влошава качеството на живот, поради което работят за идентифициране на причините за възникване.

Основните причинно-следствени фактори са:

  1. Генетични. Той е свързан с появата на патологични промени в редица гени, често има наследствен характер. Най-известната от тези малформации е синдром на Ослер (множество "паяжини" върху кожата и лигавиците).
  2. Случайни. Съдовите малформации, които не са включени в известните синдроми, са по-често от един символ.

Каквато и да е причината, на механизма е един от малформации: по време на формирането на вътрематочно перфузия системи се развиват допълнителна комуникация между корабите, за да се образува облекчение области патологично кръв ( "централна зона"). В зависимост от времето на появата на патология, комуникация може да се носи свободно (без стъбло) характер, ако е имало повреда в първите седмици след зачеването, или стволови - малформация в края на първото - началото на втория триместър.

Способността на ангиопластията с времето да се увеличи или да се повтори след лечение е свързана със запазването на функцията на растежа на клетките на ембриона от клетките на патологичния съд.

Класификация и видове съдови малформации

Има няколко класификации на наследствена ангиопластика, в клиничната практика те използват всичко, като взаимно допълват и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозни малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) обикновено три отделни артерии (буква А на фигурата) и един източване вена (писмо Б на снимката).
Тип 2 (артериолетовидна фистула): маншет (W) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолаумна фистула): множество шънтове (W) между артериоли (А) и венули (В).

Класификация на Хамбургер

Оценява водещия тип съдови заболявания:

  1. Артериалната.
  2. Венозна.
  3. Шунтиращи артериовенозни.
  4. Лимфната.
  5. Микроваскуларни (капилярни).
  6. В комбинация.

Включва подкласифициране въз основа на вида на обвързващите плавателни съдове и дълбочината на местоположение:

  • стволови и неракови форми (единичен или свободен тип съдови връзки);
  • оформени и дифузни форми (по вид увреждане на тъканите);
  • дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява скоростта на кръвния поток в патологичните образувания и освобождава доброкачествени съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Shobinger

Отразява етапа на развитие на патологията, се използва за избор на оптимално лечение.

При ултразвуково изследване на кръвоносните съдове се отделя кръв от артериалното към венозния канал

Малформацията на съдовете изглежда като доброкачествен съдов тумор

Кораби с увеличен диаметър

Вените са разширени, навити

Определя се от повишената пулсация на артериите

Нарушено хранене на тъкани с улцерация и кървене

Унищожаването на костните структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличение на лявата камера

характерни симптоми

Симптомкомплексът с ангиопластика е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

  • кожни промени - от зачервяване и удебеляване до улцерации;
  • синдром на болка;
  • нарушена чувствителност;
  • инфекциозни лезии в патологичната зона;
  • кървене;
  • нарушения на централната нервна система (пареза, парализа, нарушена координация, реч);
  • признаци на сърдечносъдова недостатъчност (етап на декомпенсация).

В редки случаи малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кръвоизлив, води до смъртоносен изход.

  • При новородени, ангиопластията може да се прояви като "червено петно", което затруднява диагностицирането. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо да се направи проследяване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

  • Проявлението и хода на заболяването зависи от зоната или органа на нараняване. В първия етап на процеса е само увеличение местно температура, с увеличаване angiodysplasia и изглежда включва околните структури подуване, увеличен диаметър и дължина съд, вторичната засилено растежа на тъканите около малформация.
  • Често кървенето е първият клиничен симптом на латентните форми на патология, който е типичен за ангиопластията на централната нервна система или вътрешните органи.
  • Промените в кожата варират от едва забележими "звезди" до обширни мрежови структури от цианотичен цвят с бледо център. С локализирането на малформации в областта на ръцете и краката в по-късните етапи се забелязва прекомерно нарастване на меките и костни тъкани, което се проявява клинично с различни дължини на крайниците, нарушение на походката. Разширените съдови патологии водят до тежка лимфо-венозна недостатъчност, синдром на болката, принуждавайки се да извършват осакатяващи ампутации с цел излекуване.
  • Нарушаването на качеството на живот с последващо увреждане при малформации на съдовете е рядко. Единичните лезии извън централната нервна система имат добра прогноза за възстановяване при условие на навременна диагноза и адекватно лечение. В случай на наследствени форми с големи увреждания на вътрешните органи и мозъка, прогнозата е неблагоприятна (ябълковото мерито).
  • диагностика

    Пълното изследване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозна ангиопластия в случаите на повърхностно позициониране или преминаване към фазата на активния растеж.

    Подозрението на патологията на малформацията на съдовете на мозъка ще предизвика оплаквания относно:

    • синдром на влошаване на болката;
    • периодични аномалии на походка, зрение или слух;
    • епизоди на замайване, гърчове или загуба на съзнание.

    При каквито и да е съмнения, лекарят ще определи комплекс от изследвания за определяне на причината за патологията. За ангиопроплазята е разработен "златният стандарт" на диагностиката:

    Очевидно определя вида кръвен поток при малформацията (бързо, бавно или отсъствие)

    Изисква високо ниво на специализирано обучение

    Изследването има малка информативна стойност с дълбоко разпознаване на патологията или локализирането в костите, органите на централната нервна система

    Основният метод за изследване на малформации на церебралните съдове и вътрешните органи

    Липсата на радиационно натоварване позволява безопасна употреба при деца

    Може да замени диагностичната радиоактивна ангиография

    По-малкото от изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

    Сцинтиграфия на цялото тяло с етикетирани еритроцити е методът за избор при наблюдаване на пациенти с лекувана ангиопластия на крайниците.

    За да се намали количеството на излагането на радиация, проучванията с висока селективност (изследване на селективните съдове)

    Методи на лечение

    Основната цел на лечението на артериовенозна ангиопластия е пълно отстраняване или деактивиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единичните съдови шънтове води до прогресията на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

    Хирургични методи

    1. Открити или кавитарни операции с изрязване на цялата лезия, включително околните тъкани, са "златният стандарт" на лечението. Общите процеси или локализирането на патологията (лицето, шията) не винаги позволяват радикална (с пълно изрязване) действие. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълнота на отстраняване на патологичните тъкани.

    Медицински методи

    Употребата при лечението на лекарства със съдово потискащо действие (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) е показала ефективност за намаляване на синдрома на болка и подуване, без отговор от първичния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

    перспектива

    Прогнозата зависи от времето на диагностициране, пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресия на заболяването при деца, курсът на съдовите малформации е агресивен, бързо преминавайки в етап на невъзможност за пълно изрязване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, насочено към предотвратяване на вторични промени в тъканта (язви, кървене).

    Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза по отношение на пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

    В случаите на единични не-екстензивни лезии може да се каже за упорито излекуване, когато е възможна пълна хирургическа ексцизия на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна - винаги има връщане на болестта.

    Артериовенозна малформация

    Артериовенозна малформация е церебрална съдова аномалия на развитие. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдовия пакет, състоящ се от артерии и вени, които се свързват директно помежду си, т.е. без участието на капилярната мрежа.

    Болестта се проявява с честота от 2 случая на 100 000 население, тя е по-податлива на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст от 20 до 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

    Основната опасност от артериовенозна малформация се крие в риска от вътречерепни кръвоизливи, които могат да доведат до смърт или да доведат до трайна инвалидност.

    Причини и рискови фактори

    Артериовенозна малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната причина за това са негативните фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на васкулатурата (в първия триместър на бременността):

    • вътрематочни инфекции;
    • Някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
    • употребата на лекарства, които имат тератогенен ефект;
    • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
    • излагане на йонизиращо лъчение;
    • интоксикация със соли на тежки метали.

    Артериовенозни малформации могат да се намерят навсякъде в мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, отделянето на кръвта става директно от артериите до вените. Това води до повишаване на налягането във вените и разширяване на лумена им. Артериите с тази патология имат слабо развит мускулен слой и изтънени стени. Всичко това увеличава риска от развитие на скъсване на артериовенозна малформация с появата на животозастрашаващо кървене.

    При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

    Директно заустване на кръв от артериите на вените линия на капиляра води респираторни заболявания и метаболитни процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на образуването на съдови, причинявайки хронични местно хипоксия.

    Форми на заболяването

    Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

    1. Surface. Патологичният процес се осъществява в мозъчната кора или в слоя бяло вещество непосредствено под него.
    2. Deep. Съдовият конгломерат се намира в субкортикалните ганглии, в областта на гири, в багажника и / или в камерите на мозъка.

    Според диаметъра на намотката:

    • малко (по-малко от 1 см);
    • малки (от 1 до 2 см);
    • средно (от 2 до 4 см);
    • Голям (от 4 до 6 см);
    • гигант (над 6 см).

    В зависимост от характеристиките на хемодинамиката, артериовенозните малформации са активни и неактивни.

    Активните съдови образувания лесно се откриват с ангиография. На свой ред те са разделени на непроменливи и смесени.

    Неактивните малформации включват:

    • някои видове са каверни;
    • капилярни малформации;
    • венозни малформации.

    симптоми

    Артериовенозна малформация често се проявява асимптоматично и се открива случайно, по време на проучване по друг повод.

    При значително патологично съдово образуване тя оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на церебрални симптоми:

    • възбуждащо главоболие;
    • гадене, повръщане;
    • обща слабост, увреждане.

    В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация може да се появят фокални симптоми, свързани с нарушен кръвоток в дадена област на мозъка.

    С подреждането на малформацията в челния лоб за пациента се характеризират с:

    • моторна афазия;
    • намалена интелигентност;
    • proboscis reflex;
    • несигурна походка;
    • конвулсивни припадъци.

    В церебралната локализация:

    • мускулна хипотония;
    • хоризонтален широкомащабен нистагъм;
    • нестабилност на походката;
    • нарушаване на координацията на движенията.

    При временна локализация:

    • конвулсивни атаки;
    • стесняване на зрителните полета до пълна загуба;
    • сензорна афазия.

    Когато се локализира в областта на основата на мозъка:

    • парализа;
    • зрително увреждане до пълна слепота за едно или и за двете очи;
    • страбизъм;
    • трудности при движението на очните топки.

    Артериовенозна малформация в гръбначния мозък се проявява чрез пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

    С разкъсване на малформацията има кръвоизлив в тъканите на гръбначния мозък или мозъка, което води до тяхната смърт.

    Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2-5%. Ако веднъж вече е имало хеморагия, рискът от повторна поява се увеличава с 3-4 пъти.

    Признаци за руптура на малформации и кръвоизливи в мозъка:

    • внезапно остро главоболие с висока интензивност;
    • фотофобия, зрително увреждане;
    • нарушения на функцията на говора;
    • гадене, множество, което не води до облекчение на повръщане;
    • парализа;
    • загуба на съзнание;
    • конвулсивни припадъци.

    Разрушаването на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

    диагностика

    Неврологичното изследване може да идентифицира симптомите, които са характерни за лезиите на гръбначния мозък или мозъка, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърно или магнитно резонансно изображение.

    Болестта се проявява с честота от 2 случая на 100 000 население, тя е по-податлива на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст от 20 до 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

    лечение

    Единственият метод, който позволява да се елиминират артериовенозните малформации и по този начин да се предотврати развитието на усложнения, е хирургическа намеса.

    Ако малформацията се намира извън функционално значимата зона и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява чрез класическия отворен метод. След трепаниране на черепа, хирургът обвива водещите и разтоварващите съдове на съдовата система, след това ги отделя и ги отстранява.

    С местоположението на артериовенозна малформация в дълбоки мозъчни структури или функционално важни области, може да бъде трудно да се отстранят транскарани. В тези случаи се предпочита радиохирургическият метод. Основните му недостатъци са:

    • дълъг период от време, необходим за заличаване на малформационни съдове;
    • ниска ефективност при отстраняване на съдови плексуси, чийто диаметър надвишава 3 см;
    • необходимостта от извършване на многократни сесии на облъчване.

    Друг начин за премахване на артериовенозна малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на храносмилателната артерия. Този метод може да се използва само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризацията. Неговите недостатъци са нуждата от поетапно третиране и ниска ефективност. Както показва статистиката, рентгеновата ендоваскуларна емболизация дава възможност да се постигне пълно емболизиране на малформационните съдове само в 30-50% от случаите.

    Понастоящем повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, ако техният размер е голям, първо се използва рентгеново ендоваскуларно емболизиране и след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва транскринното му отстраняване.

    Възможни усложнения и последствия

    Най-опасните усложнения на артериовенозните церебрални малформации:

    • кръвоизлив в гръбначния или мозъчен кръвоизлив;
    • развитие на персистиращи неврологични нарушения (включително парализа);
    • смъртоносен резултат.

    Единственият метод, който позволява да се елиминират артериовенозните малформации и по този начин да се предотврати развитието на усложнения, е хирургическа намеса.

    перспектива

    Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2-5%. Ако веднъж вече е имало хеморагия, рискът от повторна поява се увеличава с 3-4 пъти.

    При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

    предотвратяване

    Артериовенозна малформация е аномалия на вътрематочното развитие на съдовете, поради което не съществуват превантивни мерки за предотвратяване целенасоченото му развитие.

    Видео в YouTube по темата на статията:

    Образование: завършва държавния медицински институт в Ташкент, специалност медицинска практика през 1991 г. Повторно преминаха курсове за повишаване на професионалните умения.

    Трудов стаж: анестезиолог-реаниматор на градската болница за майчинство, реаниматор на отдела по хемодиализа.

    Информацията се обобщава и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

    При наркотиците за алергии само в САЩ се изразходват повече от 500 милиона щатски долара годишно. Все още вярвате, че най-накрая ще бъде открит начинът да се победи алергията?

    Съществуват много любопитни медицински синдроми, например, неприятно преглъщане на предмети. В стомаха на един пациент, страдащ от тази мания, са открити 2500 обекта.

    Теглото на човешкия мозък е около 2% от общото телесно тегло, но консумира около 20% от кислорода, който влиза в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждане, причинено от липсата на кислород.

    Според проучванията, жените, които пият няколко чаши бира или вино седмично, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата.

    Много лекарства първоначално се предлагат на пазара като лекарства. Хероин, например, първоначално е представен на пазара като лек за кашлица на детето. Кокаинът се препоръчва от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта.

    Когато любовниците целуват, всеки от тях губи 6,4 kcal на минута, но те обменят почти 300 вида различни бактерии.

    При 5% от пациентите антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

    Според проучванията на СЗО ежедневният половинчасов разговор на мобилен телефон увеличава вероятността от развиване на мозъчен тумор с 40%.

    При редовно посещение на солариума вероятността за развитие на рак на кожата се увеличава с 60%.

    Най-редката болест е болестта на Куру. Само представители на племето на Форес в Нова Гвинея са болни. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за болестта е яденето на човешкия мозък.

    Това се случвало, че прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че прозявяването, човек охлажда мозъка и подобрява неговата работа.

    Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

    Хората, които са свикнали да се хранят редовно, имат много по-малка вероятност да страдат от затлъстяване.

    Всеки има не само уникални пръстови отпечатъци, но и език.

    Добре известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

    Salvisar е руско лекарство без рецепта срещу различни заболявания на опорно-двигателния апарат. Показва се на всеки, който активно тренира, и времето от.

    Артериовенозна малформация

    Артериовенозна малформация - е вродена аномалия нарушение на взаимното разположение на плавателни съдове с патогномонична локализация в мозъчните полукълба, обаче, са намерени в други анатомични области, където тенденцията за развитие на усложнения като съдово увреждане цялост стена.

    В резултат на образуване на такива намотки разширени съдове, в които вените и артериите не са ограничени от друг чрез проникване капилярна става артериална кръв към вените и не обратен транспорт на въглероден диоксид, който провокира развитието на ацидозни и хипоксични усложнения.

    Степента на индексите на хемодинамичните смущения в присъствието на артериовенозна малформация директно зависи от метричните параметри на ненормално разположените съдове, които могат да се наблюдават в широки граници.

    Причини за артериовенозна малформация

    Много рандомизирани проучвания са посветени на изследването на етиопатогенезата на развитието на артериовенозна малформация и за съжаление все още няма надеждна информация, потвърждаваща ролята на този или този фактор за неговото развитие.

    Безспорно е, че артериовенозна малформация възниква при хората дори в периода на вътрематочно развитие и принадлежи към категорията на вродените аномалии на ембриогенезата.

    Съвместните научни изследвания, проведени от генетици и ембриолози, завършват с откритието, че максималната възможност за развитие на малформации се наблюдава в първите седмици на ембрионалното развитие, а именно до шестата седмица. След седмата седмица и до края на втория триместър на бременността се отбелязва развитието на най-много артериовенозна малформация на една или друга локализация.

    Във връзка с бързото развитие на техниките на радиационна диагностика, откриването на артериовенозна малформация на някои патоморфологични варианти става възможно в ранните стадии на развитие. Въпреки това, поради липсата на надеждни данни за произхода на патологията, все още е невъзможно да се разработят методи за първична профилактика.

    По този начин максималната патогенетична роля на развитието на артериовенозна малформация на всяка локализация остава зад факторите от ембрионален характер.

    Съгласно световната статистика за разпространението на артериовенозна малформация има данни и вторичното развитие на тази аномалия, възникваща в резултат на отрицателния ефект от йонизиращото лъчение, пренасяни възпалителни процеси на мозъка. В допълнение, рискът от развитие на артериовенозна малформация са хора, страдащи от сърповидно-клетъчна форма на анемия.

    Също така, много специалисти отбелязват връзката между развитието на артериовенозна малформация и пола на пациента (мъжете страдат повече от тази патология).

    Симптоми на артериовенозна малформация

    В зависимост от клиничните прояви на пациента, артериовенозна малформация има няколко варианта на курса. По този начин, при хеморагичен тип поток, наблюдаван в 70% от случаите, пациентът има тенденция да увеличава стойностите на кръвното налягане и преференциално локализиране в проекцията на задната черепна кост. За артериовенозна малформация от този тип, развитието на малък малформационен възел с голям размер не е типично.

    Хеморагичният вариант на хода на артериовенозна малформация често причинява увреждане на пациента и се характеризира с висок риск от развитие на хеморагия.

    В 50% от случаите на хеморагичен тип артериовенозна малформация се развива патогономичната клинична картина на субарахноидния кръвоизлив. Сложният ход на хеморагичния тип артериовенозна малформация се състои в образуването на интрацеребрална, субдурална и смесена локализация на хематоми, както и вентрикуларна гемтомпамонада.

    Топлинният поток на артериовенозна малформация се наблюдава при образуването на големите възли, локализирани в мозъчната кора и кръвоснабдяването му от клоните на средната церебрална артерия.

    По отношение на клинични симптоми на летаргия разбира артериовенозни малформации на първо място служи увеличи конвулсивно готовност, клъстерно главоболие, прогресивни фокални неврологични симптоми, които се среща в тумора и увреждане на мозъка.

    Имайте предвид, че артериовенозна малформация на белия дроб, например, е не винаги се характеризира с развитието на класическия вариант на потока във формата на прогресивни заболявания на дихателните пътища, цианоза промени по кожата и сгъстяване на фалангите на ноктите. В някои ситуации човек може дори да има продължителен асимптомен период. В по-късен етап на развитие, артериовенозна малформация с локализация в белите дробове се съпровожда от развитието на прояви на тежка респираторна и сърдечна недостатъчност.

    Най-патогономичната клинична проява на артериовенозна малформация на белите дробове е прогресивна диспнея. При сложно протичане на артериовенозна малформация на тази локализация, пациентът може да усети епизоди на хемоптиза.

    Аускулативни признаци на артериовенозни малформации на белите дробове са появата на шум при проекцията на локализация на малформационната възлова точка, която се увеличава в момента на максимално вдъхновение в позицията на пациента ", лежаща от дясната страна".

    Артериовенозна малформация на гръбначния мозък най-често не се съпровожда от развитието на специфични патогмонични симптоми, които го отличават от други заболявания, придружени от увреждане на структурите на гръбначния мозък. Първите клинични прояви в тази ситуация са нарушения на различни типове чувствителност на различни дълбочини, както и на двигателна активност.

    Артериовенозна малформация на мозъка

    С оглед на по-широкото използване на най-новите методи за радиационна диагностика на мозъчните структури, проверката на артериовенозна малформация значително се увеличава, въпреки че клиничните симптоми не проявяват тази патология.

    В същото време, при някои пациенти, напротив, има бързо развитие на симптомите, чиято специфичност зависи пряко от локализирането на малформации в тази или онази мозъчна структура.

    За церебрални прояви, в резултат от повишено вътречерепно налягане включват: болка в областта на природата Expander глава, придружени с повръщане, с което облекчение, слабост, невъзможност да изпълнява дори минимално физическа активност. Специфични неврологични прояви артериовенозни малформации, локализирани в намаляването челната листа е интелектуално-mnestic функции вид мотор афазия, патологична проява смучене рефлекс, нестабилност в ходене, склонност към припадъци

    Най-специфичните прояви на церебеларната артериовенозна малформация са координационни нарушения, несигурност при ходене и появата на мащабен хоризонтален нистагъм, мускулна хипотония.

    Артериовенозна малформация в темпоралния лоб е съпроводена от развитие на сензорна афазия, загуба на зрителни полета и повишена конвулсивна готовност.

    Чрез разполагане на артериовенозни малформации в основата на мозъка на пациента разработване зрителни нарушения като страбизъм, загуба на зрението области дори слепота, както и нарушения на двигателната активност в крайниците.

    С развитието на заболеваемост във формата на артериовенозни малформации скъсване на стената на корабите на пациента развитие на клиничната картина на субарахноидален кръвоизлив в внезапно силно главоболие, фотофобия, гадене и повръщане, не привеждане облекчение, краткосрочна или дългосрочна загуба на съзнание.

    В някои ситуации, предавани от кораби кръвни натрупва и образува хематом, което се проявява с увредено зрение във формата на частична или пълна слепота, кривогледство и неподвижност очите, парализа на крайниците, нарушения на говора, припадъци и трайна загуба на съзнание.

    По отношение на диагностичните мерки, които надеждно не само потвърждават диагнозата "артериовенозна малформация на мозъка", но и показват точното местоположение на проблема, се използва артериография на церебралния контраст.

    Лечение на артериовенозна малформация

    При избора на най-доброто е уместно и патогенетично звук метод за лечение на пациент, страдащ от артериовенозна малформация в предната част на лекуващия лекар на задачата за правилна оценка на състоянието на здравето, интензивност на клиничните прояви, точното определяне на аномалии и размерът му на пациента.

    Лечението на лекарства за артериовенозна малформация като правило е изключително симптоматично и предполага употребата на аналгетични, антиконвулсанти.

    До неотдавна невролозите предпочетоха да използват очакването за управление при пациенти с артериовенозна малформация, при условие, че са имали благоприятно развитие. Понастоящем има цял набор от помощни средства, които позволяват премахване на артериовенозна малформация и същевременно минимизиране на рисковете от усложнения.

    Операцията с артериовенозна малформация предполага хирургична резекция и намира приложение само при малки малформации. В случай на дълбоко местоположение на артериовенозна малформация на мозъка, тази техника не се прилага поради високата степен на риск от развитие на интраоперативни усложнения.

    Друг ефективно оперативно корекция метод е емболизация на артериовенозни малформации, който включва въвеждането на катетъра в малформация място гостоприемник и въвеждането на специален материал, като адхезивни свойства, поради което от общото кръвообращение затваря модифицирана част. Тази методология действа като първично лечение, и като допълнение към класическата изпълнение на хирургическа резекция, като по този начин намаляване на рисковете от интраоперативни усложнения като кървене.

    При липса на риск от хеморагичен усложнение на пациента е позволено да се използват радиохирургия, в който на възел малформации фокус ефект на радиоактивни вещества, които имат разрушителен ефект върху малформация на артериовенозни. Тази техника включва използването на radiohirugii образование с продължителност няколко години преди стабилен ефект от изчезването на артериовенозна малформация.

    Артериовенозна малформация - кой лекар ще ви помогне? Ако има или има съмнение за развитие на артериовенозна малформация, незабавно трябва да потърсите съвет от такива лекари като невропатолог и неврохирург.

    Какво представлява мозъчната васкуларна малформация?

    Терминът "малформация" означава всяка аномалия в развитието, която води до физически промени в структурата или работата на органа и неговите тъкани. Нарушението може да бъде както вродено, така и придобито. Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Има зло в неправилната връзка на церебралните вени, артериите и малките капиляри. Основните признаци на нарушението са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

    Причини за възникване на

    Съдовите аномалии на мозъка се срещат рядко. Има 19 случая на патология на 100 000 души. Причината за произхода му все още е неизвестна. Предполага се, че увреждането на структурата на съдовете е повлияно от травма и вътрематочни малформации на плода.

    Специалистите разграничават две основни групи риск:

    1. Мъжки пол (най-често заболяването се случва при мъжете).
    2. Генетични мутации.

    Този проблем остава напълно неизследван, така че съществуват различни хипотези за естеството на неговото възникване. Някои експерти говорят за отрицателни фактори, които са подложени на бременната жена по време на бременност (алкохол, наркотици, тютюнопушене, прием на незаконни наркотици, хронични заболявания). Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на плода мозъчните съдове е най-накрая формира до 20-та седмица от бременността, и до момента тя остава уязвима податливи на деформация, когато даден негативни фактори.

    Видове и механизъм на развитие на малформации

    По правило, церебралната васкуларна малформация възниква, когато артериите и вените в задните части на полукълба са засегнати, но патологията не може да бъде изключена в която и да е друга част на полукълбото. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени неврологични симптоми.

    Отделна патология, в зависимост от вида на плавателните съдове:

    • При необичайно свързване на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
    • Ако проблемът се крие в артериите, които директно преминават във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която се среща най-често.

    В патологията на AVM, тънките съдове, свързващи вените с артериите, са усукани и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане. В този плексус няма защитна стена, състояща се от капиляри, поради което в патологичния регион кръвообращението се засилва значително. В резултат артериалните стени се хипертрофизират и разширяват и артериалната кръв навлиза във вените. В същото време, сърдечната продукция значително се увеличава, давайки значителна тежест върху вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

    Преплитането отнема кръвта и хранителните вещества, като краде неврони. В резултат на принудителното гладуване се нарушават функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси. Формираните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно за внезапното им разрушаване и появата на кръвоизлив.

    Артериовенозни промени са:

    Как се проявява болестта?

    Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища могат да причинят огромни кръвоизливи и епилептични припадъци. Ако засегнатите области са малки, тогава в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностицирането на други заболявания. По-изразени прояви на патология често се срещат след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

    Според клиничната картина има:

    • Модел на топилния поток, придружен от главоболие, усукване на главата, гадене. Такива симптоми са присъщи на много заболявания, поради което е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на тъканта обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и на основата симулира онкологията.
    • Хеморагична природа. Седемдесет процента от жертвите се намират. Ако кръвоизливът е малък, не се забелязват тежки симптоми. При продължителен кръвоизлив са засегнати жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени в артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат жертвата може да има: нарушение на речта, зрението, слуха, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще умре.
    • Неврологичен характер с наранявания на гръбначния мозък. Заболеваемостта проявява в гърба и кръста, поради факта, че разширяването, съдове компресиране нервните корени и след това се присъединява към болезнен синдром изтръпване, нарушена чувствителност на кожата.

    Симптомите на съдовата малформация имат своите особености и се проявяват в:

    • Атаки на главоболие.
    • Припадъци с нарушение на съзнанието.
    • Мускулна слабост.
    • Парези на крайниците.
    • Нарушаване на стабилността.
    • Загубата на зрение (по-често с увеличаване на съдовия сплит в предния lob).
    • Проблеми с речта.

    Ако в старите хора се открият малформации, често те не напредват.

    Диагностика на заболяването

    Ако има съмнение за съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, неврологът насочва пациента към диагнозата, което ще позволи да се определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите диагностични методи са:

    • Магнитно резонансно изображение. Показва точно къде са настъпили промените.
    • Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на болестта.
    • Ангиография на съдовете с контраст. Помага за идентифицирането на преплетени съдове.
    • Двустранно сканиране. Записва скоростта на кръвния поток в съдовете и помага бързо да намери патологичната област.

    Пациентите трябва да бъдат насочвани към:

    • Общи тестове на кръв и урина.
    • Биохимия на кръвта.
    • Коагулация.
    • Echoencephalogram.

    Необходима е и консултация с окултиста.

    Лечение на заболяването

    Методът за избор на терапевтични мерки изцяло зависи от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патологията, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много обезпокоен от главоболието, предписвайте симптоматични лекарства (болкоуспокояващи). При конвулсивни пристъпи, антиконвулсантната терапия се избира, за да се избегне едемът на мозъка и смъртта на нервните клетки.

    Има случаи, когато пациентите са достатъчно постоянни, за да видят лекар и да приемат предписаните лекарства, като намаляват риска от разкъсване на съдовия сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на явна симптоматика и оплаквания от пациентите.

    В други случаи патологичните фокуси се отстраняват и съдовите стени на анормално съставените съдове се спойка така, че да не нарушават общия кръвен поток и да нормализират кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи да използвате, лекарите решават. Важи за:

    • Хирургична резекция, Това е един от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специална подготовка. Ако съдовият плексус не е дълбок и неговите размери са малки, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките участъци на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други методи.
    • Емболизация. Показано е с дълбоко поставяне на ненормални съдове и големи неоплазми. Лечението на малформации по този начин се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, блокираща кръвния поток и стимулираща придържането на стените на увредените артерии и вени. Често емболизирането се извършва преди операцията.
    • Радиохирургично облъчване с протони. Унищожава повредените съдове и насърчава пълно премахване на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което позволява избягване на усложнения и инфекция на пациента. Този тип операция е показана за малки размери на малформацията и нейното дълбоко местоположение. Съдовете, приемащи радиационната доза, постепенно умират и кръвният поток над тях спира.

    Тъй като малформацията е опасна

    Сред възможните усложнения на заболяването са:

    • Възможност за разкъсване на артериална венозна малформация с последващо кървене поради изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването върху отслабените стени. В резултат на повишено кръвно налягане възниква хеморагичен удар. Този пациент трябва спешно да бъде отведен в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
    • Липсата на кислород в мозъчните тъкани поради нарушеното кръвообращение води до постепенното им изчезване и по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на памет, зрително увреждане, проблеми с говора.
    • Парализа. Това може да се случи при изстискване на голям съдов плекс на гръбначния мозък.

    За да се избегне развитието на усложнения, човек не трябва да отлага лечение. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от специалисти. Не трябва да се забравя, че церебралната хеморагия завършва с увреждане или смърт на пациента.

    Предотвратяване на усложненията

    Експертите препоръчват на пациентите им да не пренебрегват превантивните мерки, които са насочени към предотвратяване на възможни усложнения. Тя трябва да бъде:

    • Изключете тежките физически дейности, които изискват повдигане.
    • Избягвайте стресови ситуации, умствено пренаселеност, насилие.
    • Непрекъснато наблюдавайте налягането и избягвайте рязкото му покачване. Ако човек усеща, че натискът се покачва (има главоболие, има сънливост, пръстите растат вцепенени, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивно лекарство, което лекарят предписва.
    • Включете в диетата продукти, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
    • Отхвърлете от вредните навици и пиете.

    Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата бобина дава възможност на пациента за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии могат да идентифицират болестта на ранен етап и да осигурят на пациента квалифицирана грижа.

    Съдова малформация

    Те представляват гъста плетеница от разширени съдове, в които вените контактуват с артериите без участието на капилярната мрежа поради отсъствието й. В резултат на отклонението артериалната кръв се превръща в система на дълбоки и повърхностни вени, без да връща хранителните вещества и да премахва въглеродния диоксид. Размерите на съдовите малформации могат да бъдат както малки, така и огромни.

    Причините за нарушението не са напълно разбрани, но се смята, че то не е свързано с наследствеността. Симптоматологията е замъглена и неспецифична, в резултат на което се открива AVM по време на СТ / ЯМР сканиране на мозъка или гръбначния мозък поради външен проблем (например с удар или травма). Механизмите и последиците от влиянието на AVM върху човешкия живот са непредсказуеми, поради което заболяването изисква адекватно лечение.

    Причини за съдови малформации

    Съдовата малформация е вроден дефект в структурата на съдовете на централната нервна система. Има връзка с нарушенията на вътрематочното развитие на плода и травмата при раждането, но специфичните провокиращи фактори за това явление не са изяснени.

    Локални аномалии при образуването на артериите и мозъчните вени се случват в ембриона не по-късно от 1-2 месеца от бременността.

    Не е намерена пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и възрастта или пола на пациента.

    Симптоматична и клинична картина

    AVM може да не се усеща в продължение на много години, така че пациентите често разбират диагнозата си случайно, като преминават през диагностични дейности по подобни случаи. Малформациите, нарастващи по обем, могат да окажат прекомерен натиск върху мозъка и само в този случай се появяват неврологични (фокални) симптоми.

    Клиничната картина на разстройството е неспецифична и следователно изисква задълбочена диференциална диагноза.

    В обикновения живот AVM може да се прояви в следните признаци:

    • Интракраниална хипертония с характерен болезнен синдром с натискащ или пулсиращ характер;

    • Летаргия, апатия, намалена ефективност;

    • Разстройство на координацията на движението;

    • видимо намаляване на интелектуалните способности;

    • двигателна афазия и други нарушения на говора;

    • Потискане на инервацията на отделните части на тялото;

    • треперене от походка и внезапно падане (често на гърба или отстрани);

    • Мускулна хипотония и конвулсивни припадъци;

    • зрително увреждане (страбизъм, загуба на зрителни полета, частична или пълна слепота);

    • Епилептични припадъци с различна продължителност и интензивност;

    Симптомите на заболяването са напълно зависими от локализирането на малформации (фронтален или темпорален лоб, церебелум, мозъчна база, гръбначен мозък).

    Разрушаването на патологично променени съдови бобини води и до някои остри прояви. Това усложнение води до вътрешно кървене в мозъка или гръбначния мозък, което е свързано с внезапно прекъсване на кръвоснабдяването им. При субарахноидния кръвоизлив и образуването на хематоми в мозъка се проявяват прояви на патология.

    Пациентът може да се оплаче от следните симптоми:

    • остра и внезапна атака на силно главоболие;

    • Гадене и интензивно повръщане без обективни причини (изригването на стомашното съдържание не носи облекчение);

    • Фотофобия (болка в очните топки при гледане на светлинен източник или в осветена стая);

    • Имобилизация на очите и зрително увреждане до пълната му загуба;

    • Нарушаването на изразителна и впечатляваща реч (пациентът издава неподправени звуци и парчета фрази, не възприема информация от външни източници);

    Ако вие или вашите близки се сблъскате с тези клинични прояви на патологията, незабавно потърсете професионална помощ.

    Диференциална диагноза на AVM

    Най-добрите специалисти от отдела по съдова хирургия в нашия център организират оптимални диагностични мерки, които позволяват да се разпознае болестта под каквато и да е форма. Диференциалната диагноза в нашия отдел се извършва съгласно най-високите медицински стандарти.

    Съдовите малформации се определят от такива изследвания:

    1. Оценка на състоянието на пациента, анализ на неговите оплаквания, задълбочено изследване на анамнезата;

    2. Първичен неврологичен преглед, при който признаците на специфичното местоположение на AVM се разкриват в съответствие с клиничната картина на лезията на определени области на мозъка или гръбначния мозък;

    3. Компютърна томография (CT) и магнитно резонансно изображение (MRI), които позволяват да се изследва структурата на мозъчния слой по слой, визуално да се види местоположението на AVM и неговия обем, да се оцени общото състояние на изследвания орган;

    4. Ултразвукова доплерография, която позволява наблюдаване на пространствената позиция на кръвоносните съдове в засегнатата област в реално време, както и диференциране на патологията с други модификации на тяхната анатомична структура;

    5. Ангиография, извършена с контрастно средство, което се въвежда в съдовия слой; помага да се направи оценка на състоянието на вените и артериите с рентгенови лъчи.

    Ако имате затруднения при диагностицирането, може да се нуждаете от допълнителни съвети от невролог и неврохирург. Обикновено се диагностицира съдова малформация (ако е налице при пациента).

    Методи за лечение на заболяването

    Лечението с пълна стойност при пациенти с васкуларни малформации изисква възможността да се извършат основните възможности за лечение - емболизация, радиохирургия и хирургична намеса. Тактиките се избират от опитен специалист. В същото време, потенциалният риск от усложнения от избрания режим на лечение се оценява във връзка с риска от спонтанна прогресия и хода на заболяването.

    Лечението е насочено стриктно към заличаване на малформацията, за да се избегне заплахата от кръвоизлив. Как тази цел ще бъде постигната, специалистът взема решение въз основа на резултатите от диагнозата, индивидуалните характеристики и възрастовата категория на пациента.

    Хирургично лечение е доста сложна процедура, по време на която AVM се отстранява от мозъка през отвор на трифина (механично отваряне на черепната кухина).

    Радикална екстирбация Използва се в случаи на голям обем AVM бобини.

    Радиохирургично лечение (където малформацията се изрязва от гама-нож с помощта на специфична радиация) е подходяща само в случай на малки размери на везикула.

    Ендоваскуларен метод Това не е толкова агресивно и предполага припокриване на AVM лумена през съда.

    При пренебрегване на лечението, съдови малформации могат да предизвикат тежки усложнения:

    • Хеморагии в мозъка или гръбначния мозък на фона на разкъсване на фокуса на AVM;

    • Продължителни нарушения на движението (пареза на крайниците и други части на тялото);

    Тежки неврологични нарушения.

    Ако лечението не е възможно поради големия размер на AVM, трябва да се погрижи за предотвратяването на разкъсването му.

    Превантивни мерки

    Невъзможно е да се предотврати целесъобразно образуването на съдови малформации, тъй като те се развиват в утробата. Ако AVM е диагностициран, но лечението е невъзможно, трябва да предприемете адекватни превантивни мерки срещу малформацията.

    Предупреждавайте усложненията по следните начини:

    1. Контролира нивото на артериалното налягане, спира атаките на неговото повишаване с помощта на антихипертензивни медикаменти;

    2. Изключение от психоемоционални стрес;

    3. Отказ от тежко физическо натоварване.

    С останалите мерки за защита от усложненията на AVM ще се запознаете с нашия специалист по личен ред.