Малформация на мозъчните съдове

Епилепсия

Съдовите вродени заболявания на мозъка са редки. За 100 хиляди новородени се открива патология при 19 бебета годишно, по-често при момчета.

Малформацията на мозъчните съдове е един от видовете малформации. Ролята му в произхода на нетрауматорен подкослепен кръвоизлив при млади хора и в средна възраст (от 20 до 40 години) е важна. Признаци на болестта могат да се проявят при десетгодишно дете.

На ICD-10 патологията не се дължи на сърдечно-съдови заболявания, както и "други вродени дефекти," се тълкува като "един от артериовенозни малформации на мозъчните съдове" и кодиран Q28.2.

Причините са генетични мутации или увреждания на плода при бременност. Идентификацията се свързва с увеличаване на способностите за компютърно или магнитно резонансно изображение.

Каква е същността на патологията?

Нормалната васкулатура се разделя не само на аортните и венозни кръвоносни съдове. Най-голямо значение за осигуряване на микроциркулация в мозъчните тъкани се дава на капилярите. Това е най-малкият в диаметър съдове, но е на тяхната работа зависи от доставката на хранителни вещества и обмен на обработена шлака.

Преплитането често няма капиляри, а представлява артериовенозни връзки. Потокът от кръв в тях веднага се изпуска от артериалната част във венозната система на повърхностните и дълбоките вени на главата, без да достига до тъканите. Стените на артериите се сгъстяват, а мускулестият им слой се увеличава. Вените стават широки и пулсират в съответствие със сърдечните тремор.

Подобен патологичен шунт създава "грабеж" на мозъчните клетки в кислород и хранене. Това нарушава метаболитните процеси, следователно функционирането на невроните.

В допълнение, гломерулите са много уязвими поради недостатъчната гъстота на стените. Последствията могат да бъдат кръвоизливи, инсулти в ранна възраст.

Най-големите са по-често разположени в тилните дялове на двете страни. Връзката между дълбочината на "гломерулите" и неврологичните симптоми се установява: колкото по-дълбок е фокусът, толкова по-изразени са неврологичните увреждания. Известни са случаи на растеж и спонтанна резорбция на огнища.

Видове малформации

Съдовата недостатъчност на мозъка е представена от малформации от различни видове и форми.

С артериовенозни промени:

  • рацемичен (най-често срещаната форма е до 75% от всички случаи);
  • fistular;
  • каверна (открита в 11% от случаите);
  • mikromalformatsiya.

Други форми на малформация:

  • телеангиектазии,
  • артериална,
  • венозен,
  • хемангиоми,
  • фистулата на твърда материя.

Клинични прояви

Всички симптоми се откриват при хора на млада и средна възраст. Те могат условно да бъдат разделени на такива прояви:

  • кръвоизлив (кръвоизлив);
  • неврологични признаци.

Най-честият вариант на хода на заболяването е хеморагичен. Наблюдава се при 70% от пациентите. Кръвоизлив с диаметър до 10 mm не може да причини симптоми. Значително по-рядко масивно кръвотечение с поражение на жизненоважни центрове и смърт. При кръвоизлив започва проявяването на признаци на малформации, има нужда от изследване на пациента. Преди този период няма симптоми или те са твърде неясни.

Торпидният поток води до идентифицирането на големи образувания в кортикалния слой на мозъка, които са свързани чрез кръвоснабдяването към средната церебрална артерия. Амбициозният фокус симулира мозъчен тумор, придружен от главоболия.

Неврологичните прояви са свързани с 12% от пациентите. При 1/3 от пациентите се откриват малформации, когато се установят причините за епилептичните припадъци.

  • Главоболие с различен интензитет.
  • Припадъци - се проявяват чрез общи атаки или частични видове в различни части на тялото, могат да бъдат придружени от нарушение на съзнанието от замаяност до припадък.

Други неврологични прояви:

  • слабост в мускулите;
  • пареза или парализа на краката и ръцете;
  • нарушена координация в космоса, зашеметяваща при ходене - с лезии в малкия мозък;
  • загуба на зрение - по-често при локализиране на малформации в челните листа;
  • промени в речта.

При 15% от пациентите се откриват различни нарушения на говора, зрението, намалена памет, тенденция към припадък със загуба на съзнание. Курсът на малформации при жените се активира по време на бременност и влошава благосъстоянието.

Често фокусът на малформации се разкрива при възрастните хора. По правило той вече не напредва.

диагностика

За правилното лечение на пациента, всеки случай трябва да бъде подложен на диференциална диагноза. Най-сходната клинична картина се дава от:

  • преходни исхемични атаки;
  • различни съдови заболявания, включващи мозъчната мрежа;
  • руптура на аневризми;
  • тумор на мозъка.

Не може да се диагностицира клиничен преглед (разпит и преглед на пациента). Това заболяване се разкрива само чрез инструментална диагностика.

Най-точният метод е контрастната ангиография. Интравенозно инжектираното контрастно средство, след което направете няколко рентгенови снимки на черепа в различни проекции. Техниката е свързана с изразен риск от усложнения, поради което се използва само в екстремни случаи.

Селективната ангиография - чрез контраста на катетъра се въвежда директно в центъра на малформацията.

На практика най-често се използват:

  • компютърна томография;
  • магнитна резонансна томография.

Алгоритъм на действията за диагностика

За ускорена диагноза на заболяването е разработен стандартен алгоритъм за действие, който да помогне на лекарите.

На поликлинично ниво - извънболнична клиника, състоянието на пациента се оценява чрез:

  • история;
  • общи симптоми;
  • измерване на температура, пулс, кръвно налягане;
  • идентифициране на неврологичните симптоми (ако е възможно, изследване на невролога);
  • консултация с окултиста.
  • общи тестове за кръв и урина;
  • биохимични тестове;
  • коагулация;
  • echoencephalography;
  • рееенцефалография на мозъчните съдове;
  • доплерография на съдовете на главата и шията.

Ако се подозира съдова патология на пациента, той трябва да бъде отнесен за консултация до най-близкия съдов център или неврохирург.

Специализираните единици (центрове) се извършва специалисти инспекция свързани специалитети (невролог, неврохирург, съдов хирург, оптометрист). Определят се специфични симптоми, диференцирани с различни патологии.

  • магнитна резонансна томография;
  • селективна ангиография;
  • echoencephalography.

Само такива последователни действия позволяват да се направи правилна оценка на състоянието на пациента и да се диагностицират малформациите.

лечение

Изборът на метод за лечение се влияе от изясняването:

  • вид малформация;
  • местонахождение на патологичния фокус;
  • размера на васкуларното образуване;
  • информация за предишни кръвоизливи.

Най-приемливите и ефективни методи са:

  • отворена хирургическа интервенция;
  • операции, извършвани по ниско-травматичен начин;
  • Радиохирургия.

Обикновено се отстраняват само анормални артерии и вени, но с големи хематоми и кървене, те също трябва да бъдат елиминирани. При аварийни индикации (опасност от руптура и кръвоизлив) се премахват хематомите.

Отворената намеса се използва за повърхностно локализиране на патологията и малки размери. Фокусът на малформацията се фиксира със скоби и е напълно изрязан.

Ендоваскуларната интервенция се счита за незначителна травма. В церебралната артерия се вкарва тънък катетър и чрез него препарат, способен да "изцеди" анормалния съд. Използва се за дълбоко локализиране на фокуса, като допълнение към радиохирургическата намеса. Не дава пълна увереност в припокриването на плавателния съд.

Радиохирургия използва насочена радиация с тънък лъч на радиоактивно излъчване при различни ъгли спрямо фокуса. Това има слаб ефект върху здравата тъкан, но разрушава малформацията. В резултат на това съдовете се подлагат на склероза след няколко месеца. Вероятността за пълно запушване на кръвоносните съдове е близо до 95%.

Възможни усложнения

Усложненията на малформацията включват:

  • хеморагичен инсулт;
  • изразен вазоспазъм (води до удар);
  • субарахноиден кръвоизлив с хидроцефалия (оток на мозъка);
  • неврологични нарушения, дължащи се на увреждане на тъканите и мозъчните ядра;
  • смърт в поражението на жизненоважни центрове.

Следователно, висококвалифицираните специалисти имат право да извършват операции. По време на подготовката на пациента е необходимо да се предвиди назначаването на болкоуспокояващи за главоболие, седативно лечение, лекарства за укрепване на съдовата стена.

перспектива

При навременна планирана операция с блокиране или пълна резекция на анормални кръвоносни съдове, пациентът се възстановява напълно. Неврологичните последствия не се наблюдават.

Навременното диагностициране на малформации е проблем на съвременната медицина. Подходът към практикуващите лекари и популацията на висококачествени методи за изследване укрепва възможността за ранна диагностика и лечение.

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се от погрешно свързване на вени, артерии и по-малки съдове. Обикновено заболяването се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, чиито малформации са диагностицирани само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са тежко главоболие с пулсираща природа, което понякога може да бъде придружено от епи-припадъци.

Понятието за малформация

AVM - артериовенозна малформация - се смята за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. По-голямата част от патологията се проявява в мозъка (главата, гръбначния стълб), но други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: разнообразие от артериовенозни малформации

Точните причини за развиващата аномалия са неизвестни до момента, въпреки че най-популярната хипотеза е фетуална вътрематочна травма. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите води до стискане на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Артериовенозна малформация се проявява най-често. При този тип дефект тънките навити съдове, които свързват вените и артериите, са преплетени. Най-вероятно такъв резултат дава постепенно увеличение на фистулата (артериовенозен).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на стените им, а артериалният кръвен поток се придвижва към трайните вени. Сърдечната продукция значително се увеличава, вените придобиват вид на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички области на мозъка са подложени на еднакво формиране на малформации, но най-големите образувания се намират в задните области на двете полукълба.

Най-често срещаният тип съдова малформация

Вероятно има генетично предразположение към тази патология, тъй като един дефект може да се наблюдава едновременно в няколко членове на семейството, принадлежащи към различни поколения, докато "наследствени" малформации най-често се срещат при мъжете.

Приблизително половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават фокални пристъпи на епилепсия, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

По-често кръвоизливът с малформации е с малък размер (около 1 см), с отделни огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде огромен, при който понякога случаят завършва с фатален изход.

Деформацията на Арнолд Чиари

Деформацията на Арнолд Циари се смята за присъщ дефект. Патологията се характеризира с неправилно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-често I и II формират аномалията, въпреки че всъщност има повече.

Цереброспиналната течност (цереброспинална течност) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния ход на метаболитните процеси. Много често последствията от изтичането са хидроцефалия, тъй като сливиците действително блокират малък тиквен формен.

Арнолда Chiari малформация от тип 1 може да се прояви при юноши и възрастни и често се характеризира с наличие на хидромия. Тъй като сливиците се движат към горната част на гръбначния мозък, централният канал се увеличава.

Здравословен малък мозък (вляво) и Chiari малформация (вдясно)

Външните прояви на аномалията са главоболие, локализирано в тила; те могат да се увеличат с кашлица и други явления. Сред другите симптоми, слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, затруднение (зашеметяване) по време на ходене и гълтане, могат да се открият атаки на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Chiari хипотезата за изместване на сливиците е основното място, дължащо се на увеличаването на налягането в горните части на церебелеца.

ЯМР е единственото проучване, което ви позволява точно да представите подобна диагноза. сред допълнителните инструментални методи, томографията се използва с помощта на компютър, чиято цел е да се реконструират костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Поради това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на разместване на самия малък мозък и да се определи степента на прогресиране на заболяването.

За да се лекува малформацията на мозъка Chiari, хирургичната намеса е почти винаги използвана, когато става въпрос за случаи с подчертани и интензивни клинични симптоми.

Деформация на Дънди Уокър

Деформацията на Dandy Walker е патология на развитието на IV вентрикулацията; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (оток на мозъка) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с тази патология имат хидроцефалия (GCF), но малформацията на Dandy Walker се открива само при малък процент от пациентите с капки.

Както и при други подобни дефекти, хирургическата интервенция често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради естеството на патологичния процес на мозъчната малформация. Един от най-опасните процеси се счита за повишен риск от горния клин, така че не се препоръчва манипулиране само на страничните вентрикули.

Много често аномалията е придружена от нарушение на интелектуалното развитие, само около половината от пациентите имат съответстващ условно нормален индекс. В същото време пациентите могат да получат нарушение на координацията на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се наблюдават само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и последствия от артериовенозни малформации

Артериовенозна малформация на мозъчните съдове се проявява поради вътрематочни наранявания и нарушения на развитието на плода, но причините за това явление не са известни точно.

Специалистите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези твърдят обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

  • Принадлежност към мъжкия пол;
  • Генетично предразположение.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите техники и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и болести, водещи до развитие на аномалии.

Външни прояви и усложнения

Артериовенозна малформация на мозъка понякога няма значителни симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира такъв проблем. Най-често причината за посещение при лекар е разкъсване на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждите изследователи дават данни за медицинската статистика, според които такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка при планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериално-венозна малформация:

  1. Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
  2. Главоболие с пулсираща природа;
  3. Намаляване чувствителността на различни области (анестезия);
  4. Летаргия, слабост, намалена ефективност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително възниква, когато съдът е разкъсан, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на съдовата малформация на мозъка могат да се проявяват както в юношеството, така и в зряла възраст. Специалистите отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани с нарушения на кръвния поток са по-повредени с времето, тогава интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено известна стабилност по време на заболяването е постигната с 30-40 години, след което появата на нови симптоми практически отсъства.

Особеностите на патологичния процес могат да се проявяват, когато се роди детето, така че новите симптоми, като нарастването на интензивността на съществуващите, често придружават бременността. Причините за това са повишаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следващите две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

  • Съдовата руптура с кървене се получава поради изтъняване. Нарушаването на кръвообращението води до увеличаване на налягането върху отслабените стени, което води до хеморагичен инсулт.
  • Нарушаването на доставката на кислород в мозъка може в крайна сметка да доведе до частична или пълна смърт на тъканите му - исхемичен инсулт (церебрален инфаркт). Анестезията, загуба на зрение, нарушения на координацията на движенията и речта, както и други симптоми, са следствие от горния процес.

Диагностика и лечение на AVM

Съдовата малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да назначи няколко допълнителни проучвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Следните методи са чести:

  1. Артериография (церебрална) до момента ви позволява да определите проблема сравнително точно. При артериографията специален катетър с контрастен агент, въведен в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфичното химическо съединение чрез рентгенови изображения позволява да се разкрие текущото състояние на съдовете.
  2. CT (методът на компютърната томография) понякога се комбинира с горното и в този случай се нарича компютърна томография ангиография. Диагностичната техника се основава и на получаване на серия изображения, използващи рентгенови лъчи и контрастни среди.
  3. ЯМР при васкуларни малформации се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става дума за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. MR ангиографията включва въвеждането на контрастиращо багрило.

Характеристики на лечението

Съдовата малформация предполага връзка между избора на метода на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на симптомите и характеристиките на тялото на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформацията в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно проследяване на пациента, включително комплексно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или прояви на ниска интензивност.

Общо, методите за оперативно отстраняване на аномалията са три, а целесъобразността на прилагането им се определя от лекуващия лекар.

  • Хирургичната резекция се използва за малки размери на съдовата малформация и се счита за една от най-ефективните и безопасни техники. В случаите, когато патологията се намира дълбоко в мозъчните тъкани, този тип интервенция е силно обезкуражена, тъй като операцията е свързана с определен риск.
  • Емболизирането се състои в въвеждането на катетър, който се използва, за да "запечата" засегнатите съдове, за да блокира притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре AVM прояви.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва кръвта към най-богатите.

Артериовенозни малформации на мозъка

Артериовенозни малформации на мозъка - вродени аномалии на мозъчните съдове, характеризиращи се с образуването на локален съдов конгломерат, в който няма капилярни съдове и артериите директно преминават във вените. Артериовенозни малформации на мозъка се проявяват с постоянни главоболия, епилептичен синдром, вътречерепен кръвоизлив с разкъсване на малформационни съдове. Диагнозата се извършва с CT и MRI на мозъчните съдове. Хирургично лечение: транскараниална ексцизия, радиохирургична интервенция, ендоваскуларна емболизация или комбинация от тези техники.

Артериовенозни малформации на мозъка

Артериовенозни малформации на мозъка (церебрална AVM) - модифицирани части на церебралните кръвоносни съдове, където вместо има множество капиляри разредителни извити артерии и вени, които образуват един съдов конгломерат или плетеница. AVM се отнася до съдови аномалии в развитието на мозъка. Има 2 души от 100 хиляди души. В повечето случаи клинично дебютира в периода от 20 до 40 години, в някои случаи - при лица над 50 години. Артериите, образуващи AVM, имат разредени стени с недоразвит мускулен слой. Това причинява основната опасност от съдови малформации - възможността за тяхното разкъсване.

В присъствието на AVM на мозъка, рискът от скъсване се оценява на около 2-4% годишно. Ако вече е имало хеморагия, тогава вероятността да се повтаря е 6-18%. При 10% от случаите се наблюдава смъртност с вътречерепен кръвоизлив от AVM, а при половината от пациентите се наблюдава персистираща инвалидност. Поради изтъняването на артериалната стена на мястото на AVM, изпъкналост на съда - може да се образува аневризма. Смъртността при разкъсване на церебралните аневризми е много по-висока от тази при AVM и е около 50%. Тъй като AVMs са опасни за вътречерепен кръвоизлив в ранна възраст, с последваща леталност или инвалидност, тяхната навременна диагноза и лечение са актуални проблеми на съвременната неврохирургия и неврологията.

Причини за мозъка AVM

Артериовенозни малформации на мозъка възникват в резултат на вътрематочни локални смущения в образуването на церебралната васкулатура. Причините за тези заболявания са различни вредни фактори, влияещи на плода по време на зародишен период: повишена радиоактивност, вътрематочни инфекции, заболявания на бременна (диабет, хроничен гломерулонефрит, астма, и т.н.), Интоксикация, вредни навици бременна (наркомания, пушене, алкохолизъм. ), приемът по време на бременност на фармацевтични продукти, които имат тератогенен ефект.

Мозъчните артериовенозни малформации могат да бъдат разположени навсякъде в мозъка: както на повърхността, така и на дълбочина. На мястото на локализирането на AVM няма капилярна мрежа, кръвообращението протича директно от артериите до вените, което води до повишено налягане и вени. В този случай изхвърлянето на кръвта, заобикаляйки капилярната мрежа, може да доведе до влошаване на кръвоснабдяването на церебралните тъкани на мястото на AVM, което води до хронична локална исхемия на мозъка.

Класификация на AVM на мозъка

Чрез вида на малформацията на мозъчните съдове се класифицират в артериовенозни, артериални и венозни. Артериовенозни малформации се състоят от водеща артерия, дренажна вена и конгломерат от променени съдове, разположени между тях. Разпределете фистулите AVM, рацемичния AVM и микромаформацията. Около 75% от случаите са заети от рацемичен AVM. Изолирани артериални или венозни малформации, при които само артериите или само вените са прегънати, са редки.

Церебрални AVMs в размер се разделят на малки (диаметър по-малък от 3 см), средно (3-6 cm) и големи (повече от 6 cm). По естеството на дренаж AVM на класифицирани в с и без дълбоко отводнителни вени, т. Е. вените източване в прав синусите или голям мозъчен система вена. Има също и AVM локализирани във или извън функционално значими области. Последните включват сензорипоторния кора, мозъчния ствол, таламуса, дълбоките зони на темпоралния лоб, сензорна зона реч (област Вернике), център на Брока, тилната листа.

В неврохирургична практика за определяне на риска от операция за мозъчно-съдовите малформации AVM използва градация в зависимост от множеството от точки. Всяка една от характеристиките (размер, вида и местоположението на дренажа към функционалната зона) се присъжда определен брой точки от 0 до 3. В зависимост от набраните топки AVM класифициран от наличието на лека операционния риск (1 точка), свързан с висок оперативен риск, тъй като технически сложност на елиминирането му, висок риск от смърт и инвалидност (5 точки).

Симптомите на мозъка AVM

В клиниката на мозъчния AVM се различават хеморагичните и торпичните варианти на курса. Според различни доклади, хеморагичният вариант варира от 50% до 70% от случаите на AVM. Това е типично за AVM с малки размери, с дренажни вени, както и за AVM, разположен в задната черепа. По правило в такива случаи пациентите имат артериална хипертония. В зависимост от местоположението на AVM е възможна субарахноидна хеморагия, която заема около 52% от всички случаи на руптура на AVM. Останалите 48% представляват усложнени кръвоизливи: паренхимални с образуването на интрацеребрален хематом, обвивката с образуване на субдурален хематом и смесени. В много случаи сложните кръвоизливи са придружени от кръвоизлив в вентрикулите на мозъка.

Клиниката на разкъсване на AVM зависи от локализацията и скоростта на кръвообращението. В повечето случаи има рязко влошаване на състоянието, нарастващо главоболие, объркване (от объркване към кома). Паренхимни кръвоизливи и се смесва заедно с огнищна неврологична симптомите се проявяват: нарушения на слуха, зрителни смущения, парези и парализи, загуба на сетивност, моторни афазия или дизартрия.

Торпидният вариант на потока е по-характерен за церебрален AVM със среден и голям размер, разположен в мозъчната кора. Характеризира се с клетъчна цефалгия - последователни парабозити на главоболие, продължаващи не повече от 3 часа. Цефалгията не е толкова интензивна, колкото при руптура на AVM, но е редовна. На фона на цефалотиите редица пациенти изпитват гърчове, които често имат генерализиран характер. В други случаи, топичен мозъчен AVM може да имитира симптомите на интрацеребрален тумор или друго обемно образуване. В този случай се наблюдава появата и постепенното увеличаване на фокалния неврологичен дефицит.

В детството има отделен тип церебрална васкуларна малформация - AVM вените на Galen. Патологията е вродена и се състои в наличието на AVM в областта на голямата вена на мозъка. Вените на AVM Galen заемат около една трета от всички случаи на васкуларни мозъчни малформации, възникващи в педиатрията. Характеризира се с висока смъртност (до 90%). Най-ефективно е хирургичното лечение, извършено през първата година от живота.

Диагностика на мозъка AVM

Причината за жалбата на невролог да пробие AVM може да бъде устойчиви главоболие, произтичащи epipristup първо, появата на фокални симптоми. Пациентът се подлага на рутинна проверка, включително EEG, Echo-EG и REG. Когато се счупи AVM, диагностиката се извършва в аварийна ситуация. Томографските методи са най-информативни при диагностицирането на съдовите малформации. Компютърната томография и изобразяването с магнитен резонанс могат да се използват както за визуализация на мозъчната тъкан, така и за изследване на кръвоносни съдове. В случай на руптура на AVM, ЯМР на мозъка е по-информативен от CT. Това дава възможност за идентифициране на местоположението и размера на кръвоизлив, за да го разграничи от други интракраниални обемни единици (хронична хематом, тумор на мозъка, абсцес, церебрална цистообразуващи).

При остър AVM, MRI и CT на мозъка могат да останат нормални. За откриване на съдова малформация в такива случаи се разрешава само мозъчна ангиография и нейните съвременни аналози - CT на съдовете и MR ангиография. Изследвания на церебрални съдове се извършват с използване на контрастни средства. Диагнозата се извършва от неврохирург, който също оценява операционния риск и целесъобразността на хирургичното лечение на AVM. Трябва да се има предвид, че когато разкъсването, във връзка със свиването на кръвоносните съдове при условия на хематом и церебрален оток, томографският размер на AVM може да бъде значително по-малък от реалния.

Лечение на мозъка AVM

Артериовенозни малформации на мозъка при разкъсване или в случай на опасност от такова усложняване са предмет на отстраняване. За предпочитане планирано оперативно лечение на AVM. В случай на скъсване се извършва след елиминиране на остър период на кръвоизлив и резорбция на хематома. В острия период, според указанията, е възможно хирургично отстраняване на образувания хематом. Едновременното елиминиране както на хематома, така и на AVM се извършва само с лобарско локализиране на васкуларните малформации и малкия им диаметър. При вентрикуларен кръвоизлив е показан преди всичко външен вентрикуларен дренаж.

Класическото хирургическо отстраняване на AVM се извършва чрез трепане на черепа. Осъществява се коагулацията на водещите съдове, изолирането на AVM, обличането на съдовете, излитащи от малформацията и изрязването на AVM. Такова радикално транскрибиално отстраняване на AVM е възможно с обем не повече от 100 ml и място извън функционално важните зони. Когато голямо количество AVM често се прибягва до комбинирано лечение.

Когато транскрибиалното отстраняване на AVM е трудно поради местоположението му в функционално значими области на мозъка и дълбоките структури, се извършва радиохирургично отстраняване на AVM. Въпреки това, този метод е ефективен само при малформации, които не са по-големи от 3 см. Ако размерът на AVM не надвишава 1 см, пълното му заличаване се извършва в 90% от случаите и при размери над 3 см - при 30%. Недостатъкът на метода е дълъг период (от 1 до 3 години), необходим за пълно унищожаване на AVM. В редица случаи се изисква постепенно облъчване на малформацията в продължение на няколко години.

Методите за елиминиране на церебралния AVM също включват рентгеново ендоваскуларно емболизиране на водещи AVM артерии. Това може да се извърши, когато има катетри за катетеризацията. Емболизирането се извършва на етапи, а обемът му зависи от съдовата структура на AVM. Пълна емболизация може да се постигне само при 30% от пациентите. Междинната емболизация се получава при други 30%. В други случаи, емболизирането се постига само частично.

Комбинираното етапно третиране на AVM се състои в поетапното използване на няколко от горепосочените методи. Например, при непълна емболизация на AVM, следващата стъпка е транскринната ексцизия на останалата част. В случаите, когато пълното отстраняване на AVM не е възможно, допълнително се прилага радиохирургично лечение. Подобен мултимодален подход към лечението на церебрални съдови малформации се оказа най-ефективният и оправдан при AVM с големи размери.

Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни видове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за нейното диагностициране и лечение.

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на органа с патологията на неговата структура и функция. Тази статия съдържа информация за васкуларните малформации.

Патологичните промени в артериите и вените възникват при образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част от тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиопроплазия или AVD", което е синоним на съдови малформации.

Патологичните промени включват образуването на допълнителен свързващ между кръвоносни съдове, лимфната и венозната система връзка кръвоснабдяване в различни комбинации, което води до освобождаване на кръв и недохранване област под лезията ( "по-долу" - това е, по потока на течност). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволови клетки, развитието на мрежата, която ги свързва.

Кликнете върху снимката за уголемяване

Болестта характеризира дълъг период на асимптоматичен поток, когато сърдечно-съдовата система компенсира възникващия дефект.

Деформациите на съдовете на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени по отношение на появата. Клиничните прояви се появяват между 20 и 40 години от живота, жените са болни два пъти по-често.

Лезиите на крайниците представляват 5-20% от цялата ангиопластика, а локализацията в областта на главата и шията е 5-14%.

Повечето от съдовите дефекти са венозни или лимфни, преобладават нескуларни клетки (няма голям обвързващ съд), с плитка съдова мрежа.

Проявата на заболяването и тежестта на курса са свързани с областта на лезията. Опасността се характеризира с големи малформации на съдовете с увреждане на органите на централната нервна система (главата, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата). Сериозно усложнение на заболяването е кървенето, в някои случаи с фатален изход.

Съдовата малформация с първична проява в детството се отличава с лоша прогноза по отношение на лечението и пълното компенсиране на патологията. Болестта, открита за първи път след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно излекуване.

Основна диагноза на съдови малформации да настроите всеки лекар, но със съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в пластмасови и неврохирургия области.

Паталогията се формира в пренаталното развитие, но се проявява най-често в зряла възраст

Причини и механизъм на развитие на патологията

Въпреки рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат доста тежки, което значително влошава качеството на живот, поради което работят за идентифициране на причините за възникване.

Основните причинно-следствени фактори са:

  1. Генетични. Той е свързан с появата на патологични промени в редица гени, често има наследствен характер. Най-известната от тези малформации е синдром на Ослер (множество "паяжини" върху кожата и лигавиците).
  2. Случайни. Съдовите малформации, които не са включени в известните синдроми, са по-често от един символ.

Каквато и да е причината, на механизма е един от малформации: по време на формирането на вътрематочно перфузия системи се развиват допълнителна комуникация между корабите, за да се образува облекчение области патологично кръв ( "централна зона"). В зависимост от времето на появата на патология, комуникация може да се носи свободно (без стъбло) характер, ако е имало повреда в първите седмици след зачеването, или стволови - малформация в края на първото - началото на втория триместър.

Способността на ангиопластията с времето да се увеличи или да се повтори след лечение е свързана със запазването на функцията на растежа на клетките на ембриона от клетките на патологичния съд.

Класификация и видове съдови малформации

Има няколко класификации на наследствена ангиопластика, в клиничната практика те използват всичко, като взаимно допълват и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозни малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) обикновено три отделни артерии (буква А на фигурата) и един източване вена (писмо Б на снимката).
Тип 2 (артериолетовидна фистула): маншет (W) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолаумна фистула): множество шънтове (W) между артериоли (А) и венули (В).

Класификация на Хамбургер

Оценява водещия тип съдови заболявания:

  1. Артериалната.
  2. Венозна.
  3. Шунтиращи артериовенозни.
  4. Лимфната.
  5. Микроваскуларни (капилярни).
  6. В комбинация.

Включва подкласифициране въз основа на вида на обвързващите плавателни съдове и дълбочината на местоположение:

  • стволови и неракови форми (единичен или свободен тип съдови връзки);
  • оформени и дифузни форми (по вид увреждане на тъканите);
  • дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява скоростта на кръвния поток в патологичните образувания и освобождава доброкачествени съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Shobinger

Отразява етапа на развитие на патологията, се използва за избор на оптимално лечение.

При ултразвуково изследване на кръвоносните съдове се отделя кръв от артериалното към венозния канал

Малформацията на съдовете изглежда като доброкачествен съдов тумор

Кораби с увеличен диаметър

Вените са разширени, навити

Определя се от повишената пулсация на артериите

Нарушено хранене на тъкани с улцерация и кървене

Унищожаването на костните структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличение на лявата камера

характерни симптоми

Симптомкомплексът с ангиопластика е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

  • кожни промени - от зачервяване и удебеляване до улцерации;
  • синдром на болка;
  • нарушена чувствителност;
  • инфекциозни лезии в патологичната зона;
  • кървене;
  • нарушения на централната нервна система (пареза, парализа, нарушена координация, реч);
  • признаци на сърдечносъдова недостатъчност (етап на декомпенсация).

В редки случаи малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кръвоизлив, води до смъртоносен изход.

  • При новородени, ангиопластията може да се прояви като "червено петно", което затруднява диагностицирането. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо да се направи проследяване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

  • Проявлението и хода на заболяването зависи от зоната или органа на нараняване. В първия етап на процеса е само увеличение местно температура, с увеличаване angiodysplasia и изглежда включва околните структури подуване, увеличен диаметър и дължина съд, вторичната засилено растежа на тъканите около малформация.
  • Често кървенето е първият клиничен симптом на латентните форми на патология, който е типичен за ангиопластията на централната нервна система или вътрешните органи.
  • Промените в кожата варират от едва забележими "звезди" до обширни мрежови структури от цианотичен цвят с бледо център. С локализирането на малформации в областта на ръцете и краката в по-късните етапи се забелязва прекомерно нарастване на меките и костни тъкани, което се проявява клинично с различни дължини на крайниците, нарушение на походката. Разширените съдови патологии водят до тежка лимфо-венозна недостатъчност, синдром на болката, принуждавайки се да извършват осакатяващи ампутации с цел излекуване.
  • Нарушаването на качеството на живот с последващо увреждане при малформации на съдовете е рядко. Единичните лезии извън централната нервна система имат добра прогноза за възстановяване при условие на навременна диагноза и адекватно лечение. В случай на наследствени форми с големи увреждания на вътрешните органи и мозъка, прогнозата е неблагоприятна (ябълковото мерито).
  • диагностика

    Пълното изследване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозна ангиопластия в случаите на повърхностно позициониране или преминаване към фазата на активния растеж.

    Подозрението на патологията на малформацията на съдовете на мозъка ще предизвика оплаквания относно:

    • синдром на влошаване на болката;
    • периодични аномалии на походка, зрение или слух;
    • епизоди на замайване, гърчове или загуба на съзнание.

    При каквито и да е съмнения, лекарят ще определи комплекс от изследвания за определяне на причината за патологията. За ангиопроплазята е разработен "златният стандарт" на диагностиката:

    Очевидно определя вида кръвен поток при малформацията (бързо, бавно или отсъствие)

    Изисква високо ниво на специализирано обучение

    Изследването има малка информативна стойност с дълбоко разпознаване на патологията или локализирането в костите, органите на централната нервна система

    Основният метод за изследване на малформации на церебралните съдове и вътрешните органи

    Липсата на радиационно натоварване позволява безопасна употреба при деца

    Може да замени диагностичната радиоактивна ангиография

    По-малкото от изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

    Сцинтиграфия на цялото тяло с етикетирани еритроцити е методът за избор при наблюдаване на пациенти с лекувана ангиопластия на крайниците.

    За да се намали количеството на излагането на радиация, проучванията с висока селективност (изследване на селективните съдове)

    Методи на лечение

    Основната цел на лечението на артериовенозна ангиопластия е пълно отстраняване или деактивиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единичните съдови шънтове води до прогресията на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

    Хирургични методи

    1. Открити или кавитарни операции с изрязване на цялата лезия, включително околните тъкани, са "златният стандарт" на лечението. Общите процеси или локализирането на патологията (лицето, шията) не винаги позволяват радикална (с пълно изрязване) действие. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълнота на отстраняване на патологичните тъкани.

    Медицински методи

    Употребата при лечението на лекарства със съдово потискащо действие (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) е показала ефективност за намаляване на синдрома на болка и подуване, без отговор от първичния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

    перспектива

    Прогнозата зависи от времето на диагностициране, пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресия на заболяването при деца, курсът на съдовите малформации е агресивен, бързо преминавайки в етап на невъзможност за пълно изрязване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, насочено към предотвратяване на вторични промени в тъканта (язви, кървене).

    Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза по отношение на пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

    В случаите на единични не-екстензивни лезии може да се каже за упорито излекуване, когато е възможна пълна хирургическа ексцизия на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна - винаги има връщане на болестта.

    Понятието за малформация, разнообразие и начини на лечение. информация

    деформация (Malformation, Lat. malus - лошо и форматио - образование, формация) - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, аномалия на развитието, водещо до груби промени в структурата и функцията на органа или тъканта. Това може да бъде вроден или придобит дефект в развитието и да възникне в резултат на някаква болест или травма.

    Съдовата малформация показва необичайна връзка на артериите, вените или и двете. Той включва малформации на нормални вени (венозна ангиома) или артерии, които директно се превръщат във вени (артериовенозна малформация или AVM). Тези малформации са вродени и точната причина за тяхното формиране е неизвестна.

    Мащабът на съдовите малформации е много различен. Малформациите в особено големи размери могат да причинят главоболие, изтръпване на мозъка, да доведат до кръвоизливи и епилептични припадъци.

    Най-често има такова разнообразие от съдови малформации като артериовенозни. Той се характеризира с преплитане на сплетени съдове с тънки стени, които обединяват артериите и вените помежду си. Въз основа на многобройни проучвания, тези съдове се образуват от артериовенозни фистули, които се увеличават с течение на времето. В резултат на това заболяване, артериите са разширени и стените им са хипертрофирани от изходящите вени, артериалната кръвна течност.

    В медицинската практика, има малки и големи малформации. Когато силно развити малформации, притока на кръв става достатъчно силни за значително увеличаване на сърдечния дебит. Вени, идващи от малформации е във формата, гигантски пулсиращи съдове.

    AVMs могат да образуват във всички части на мозъчните полукълба в мозъчния ствол и гръбначния мозък, но най-големите от тях са оформени в задната част на мозъчни полукълба на. При мъжете артериовенозни малформации се появяват по-често и могат да се появят в различни членове на семейството за едно или няколко поколения.

    Тези заболявания са обикновено присъстват при раждането, но се появяват на възраст 10 до 30 години между и в редки случаи, след 50. Основните симптоми са главоболие (могат да бъдат едностранно, пулсираща) и припадъци.
    Приблизително 30% от случаите се появят парциални пристъпи (припадъци, които включват ненормално активиране на изолираните групите неврони в една от двете полукълба на мозъка), и 50% - наблюдава интракраниална хеморагия. Най-често кървенето е интрацеребрално и само малка част от кръв в субарахноидалното пространство (пространството между субарахноидално и Пия матер).

    Изключително редките кръвоизливи в първите седмици от заболяването са изключително редки, така че лекарите не предписват антифибринолитични лекарства (намаляващи фибринолитичната активност на кръвта).

    В медицинската практика са известни случаи както на масивен кръвоизлив, който бързо води до смърт, така и на малки (около 1 cm в диаметър). В последния вариант той е придружен само от минимални фокални неврологични патологии или е асимптоматичен.

    Диагноза AVM е създадена с ядрено-магнитен резонанс (MRI), компютърна томография ангиография (CTA) и церебрална ангиография. AVM може да раздразни околния мозък и да причини гърчове, главоболия. Нелекуваният AVM може да се увеличи и да се разруши, което води до интрацеребрален кръвоизлив и непоправимо увреждане на мозъка.

    Има три вида малформации лечение: директно отстраняване микрохирургическа, стереотактично радиохирургия и емболизация (запушване на кръвоносните съдове), използвайки neyroendovaskulyarnogo метод. Въпреки че микрохирургичното лечение често позволява премахването на всички малформации, в някои случаи се използва комбинация от различни методи. За съжаление, използването на възможно стереотаксична радиохирургия само когато малформация размер не повече от 3.5 cm. Възпаление в стената на съда, което причинява облъчване, води до постепенно (в рамките на 2 години) затваряне малформация. При емболизиране в лумена на захранващия съд се извършва тънък катетър и се въвеждат лепило или фини частици. Понякога neyroendovaskulyarny метод позволява пряк отстраняване на малформации или намалява размерите си за пространствения радиохирургия.

    Друг вид малформации - Chiari аномалия - вродени заболявания на мозъчната структура, която се характеризира с ниско разположение на сливиците на малкия мозък.

    Това заболяване носи името на австрийския патолог Ханс Chiari, който през 1891 г. описва няколко вида аномалии в развитието на мозъчния ствол и церебелеца. Най-често срещаните аномалии от тип Chiari I и II и следователно в бъдеще ще говорим само за тях.

    С аномалията Chiari, ниско разположените сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на гръбначния мозък между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен формен, тъй като запушалката затваря запушалката. В резултат на това изтичането на ликьор (цереброспинална течност) се нарушава и се развива хидроцефалия (хидроцефалия).

    Chiari тип I малформация характеризираща се с изместването на сливиците на церебелета надолу през големия тилен отвор към горните части на гръбначния мозък. Този вид малформации се съпровожда от хидрома (разширение на централния канал на гръбначния мозък) и обикновено се появява в юношеството или зрелостта.

    Най-честият симптом е главоболие. Особено характерна болка в тилната област, която се усилва от кашлица и natuzhivanii; болка в шията; слабост и нарушена чувствителност към ръцете; нестабилна походка; двойно виждане, замъглено слово, затруднено преглъщане, повръщане, шум в ушите.

    При юношите основните симптоми са нарушение на флексията и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и температурна чувствителност в горната половина на багажника и ръцете.

    Лечение: неврохирургична операция за декомпресиране на задната черепна кост.

    При наличие на хидроцефалия се извършва маневра.

    Chiari тип II малформация, Деформацията на Арнолд Чиари.

    Това заболяване се нарича в чест на германския патолог Юлиус Арнолд, който описва болестта през 1984 г.
    Честотата на това заболяване е от 3.3 до 8.2 наблюдения на 100 хил. Души.

    С аномалията на Арнолд Циари се наблюдава вродено увеличение на диаметъра на големия окципитален отвор. Разширеният отвор може да падне и заклинване дъното малкия мозък отделя (амигдала), което води до взаимно притискане на малкия мозък и гръбначния мозък. Комбинираният възможно също хидроцефалия (повишено налягане течност в черепната кухина), сърдечно-съдови нарушения, затворен ануса и други заболявания на храносмилателния тракт, разстройство на пикочно-половата система развитието.

    Въпреки че причината за Chiari малформацията не е точно известна, има няколко добре обосновани теории, които сочат към изместването на мозъчната тъкан поради повишения натиск в преобладаващите области.

    Диагнозата се основава на резултатите от магнитно-резонансното изобразяване. При необходимост се извършва компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и цервикалните прешлени. Провеждането на магнитно-резонансно изобразяване позволява на неврохирурзите да определят точно големината на изместването на мозъка, да определят формата на малформацията и степента на прогресиране на заболяването.

    Симптоми с аномалия на Арнолд Циари - замайване и / или треперене (може да се увеличи с обръщане на главата); шум (звънене, шумолене, свиркане, съскане и др.) в едната или в двете уши (може да се усилва чрез завъртане на главата); главоболие, свързано с повишено вътречерепно налягане (по-силно сутрин) или с увеличаване на тонуса на мускулите на врата (болезнени точки под гърба на главата); nystagmus (неволно потрепване на очните топки). В по-тежки случаи са възможни преходни слепота, двойно виждане или други зрителни смущения (може да възникне при завъртане на главата); тремор на ръцете, краката, разстройство на координацията на движенията; намалена чувствителност на част от лицето, част от багажника, един или повече крайници; слабост на мускулатурата на част от лицето, част от багажника, един или повече крайници; неволно или трудно уриниране; загуба на съзнание (може да бъде предизвикано чрез завъртане на главата).

    В тежки случаи е възможно развитието на заболявания, застрашаващи инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

    Лечение Chiari малформации и едновременно сирингомиелия (хронично прогресивно заболяване на нервната система, които са образувани в кухината на гръбначния мозък) може съжаление само хирургически. Операцията се състои в локална декомпресия или в инсталирането на шут за течности. Локално декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост и задната половина на I и / или II шийните прешлени до точката, където низходяща церебрални сливиците. Тази ефективна работа разширява форамен магнума и елиминира компресия на мозъчния ствол, гръбначния мозък и церебрални сливиците. По време на операцията, dura dur също отваря плътна мембрана около мозъка и гръбначния мозък. Описаният дура зашива Пластирът от друга тъкан (изкуствен или взети от пациента) за свободно преминаване на CSF.

    По-рядко се извършва операция източване цереброспинална течност от гръбначния мозък удължен в гърдите или коремната кухина на куха тръба със специален клапан (шунт) или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи.